Bệnh Kahler là bệnh ung thư hệ thống của dòng Plasmocit ở các mức độ biệt hóa khác nhau, gây ra u có tính chất khu trú hoặc có thâm ngấm lan tỏa vào tủy xương, có thể cả gan lách và hạch. Bệnh thường kết hợp vói hiện tượng bệnh lý gamma một dòng IgG, IgA hoặc dây nhẹ, phát hiện được trong máu và trong nước tiểu. Đây là một rối loạn ung thư hóa kèm theo sự tiết một globulin miễn dịch đủ hoặc thiếu. Bệnh Kahler (myeloma Multiple) đủ nghĩa là có cả dây nặng, dây nhẹ: Dây nhẹ được tổng hợp quá nhiều và do trọng lượng phân tử thấp (25000) nên lọt qua cầu thận và đi vào nưốc tiểu. Loại Protein này (dây nhẹ) tủa khi đun lên 60°c và hòa tan khi đun lên 100°c (gọi là protein Bence - Zones).
Dùng các phương pháp điều trị sau đây:
Quang tuyến liệu pháp: dùng Coban 60: 300 rads trong 2 tuần để chông đau và chông chèn ép thần kinh.
Miễn dịch trị liệu: dùng globulin miễn dịch một dòng tạo ra kháng thể Monoclonal để phá hủy các IgG, IgA bệnh lý.
Phương pháp điều trị triệu chứng và biến chứng
Corticoid liệu pháp: để giảm đau, giảm miễn dịch: liều dùng 1 mg/kg/ngày X
tuần, tuần thứ 3 giảm liều dần đến tuần thứ 4 thà nghỉ một đợt điều trị.
Gạn bỏ huyết tương: khi có protein máu tăng cao. Lấy máu bệnh nhân rồi gạn bỏ huyết tương và truyền lại khối huyết cầu cho bệnh nhân.
Dùng nhóm androgen: khi có biểu hiện suy tủy xương. Biệt dược testosteron 25 mg X 2 ông/tiêm bắp thịt/tiêm hàng ngày kéo dài từ 3 - 6 tháng.
Truyền khối huyết cầu (hồng cầu, bạch cầu, tiểu cầu) khi bệnh nhân có triệu chứng thiếu máu: truyền một đơn vị 250 ml (một tuần truyền từ một đến hai lần).
Điều trị các biến chứng: tăng huyết áp, viêm cầu thận và chuyển dạng Lơxêmi cấp (xem bài Lơxêmi cấp, tăng huyết áp và viêm cầu thận mạn để điều trị).
Nâng cao thể lực, chế độ ăn uống tốt.
Phương pháp ghép tủy xương: có thể tiến hành khi cơ sở điều trị có đủ điều kiện, đủ phương tiện để nhằm hồi phục khả năng tạo máu cho bệnh nhân.
Có hai loại thuốc thường dùng cho bệnh này là: Melphalan (Alkeran) và cyclophosphamid, có thể dùng riêng biệt từng loại hoặc phối hợp cả hai loại.
Đợt tấn công:
Melphalan (Alkeran): 0,2 mg/kg/ngày X 5 - 6 ngày rồi nghỉ 6 tuần và dùng lại như đợt đầu. Ví dụ: bệnh nhân nặng 50 kg thì : 50 X 0,2 = 10 mg/ngày X 5 - 6 ngày (cho 1 đợt dùng thuốc).
Cyclophosphamid (Endoxan, cytoxan)
10 mg/kg/ngày X 3 - 4 ngày và sau đó giảm liều còn 2 mg/kg/ngày, dùng hàng ngày.
Sau 2 tuần điều trị cần xét nghiệm lại tế bào máu để điều chỉnh liều lượng thuốc và điều trị duy trì.
Có thể dùng một sô' phác đồ kết hợp như sau:
- Melphalan 0,2 mg/kg/ngày X 5 - 6 ngày Procarbazin 50 mg X 2 – 4 viên/ngày (uống hàng ngày)
- Prednison 5 mg X 8 - 10 viên/ngày (uống hàng ngày)
- Melphalan 0,2 mg/kg/ngày X 5 - 6 ngày
- Methotrexat 0,25 mg X 2 - 4 viên/ngày, uống hàng ngày
- Vincristin 1 mg X 1 ống/tĩnh mạch/ngày (một tuần chỉ dùng một hoặc 2 ông) Prednison 5 mg X 8 - 10 viên/ngày/uông hàng ngày.
- Adriamycin 10 mg X 1 - 2 ông/tĩnh mạch/ngày dùng 3-4 ngày trong 1 tuần. BCNU 50 mg X 2 viên/ngày X 3 ngày (một đợt)
- Cyclophosphamid 50 mg X 2 - 4 viên/ngày Melphalan 0,2 mg/kg/ngày X 5 - 6 ngày Prednison 5 mg 8-10 viên/ngày uống hàng ngày
- Dùng một trong các phác đồ trên thì sau 2 tuần điều trị cần xét nghiệm lại tế bào máu và theo dõi diễn biến lâm sàng để điều chỉnh thuốc và điều trị duy trì.
Bệnh Kahler là một bệnh ung thư hóa dòng plasmocit, tổng hợp ra Ig không hoạt động gây giảm miễn dịch, biểu hiện trên lâm sàng và xét nghiệm có nhiều rối loạn và biến chứng. Đời sống trung bình chỉ được từ 6 tháng đến 1 năm mặc dầu đã có phương pháp điều trị tiến bộ.
BẠCH CẦU CẤP- NGUYÊN NHÂN- TRIỆU CHỨNG- ĐIỀU TRỊ
BỆNH HIV VÀ QUÁ TRÌNH MANG THAI
BỆNH SUY THƯỢNG THẬN (Bệnh Addison)
CÁC THỜI KỲ PHÁT TRIỂN CỦA TRẺ EM
CHỬA TRỨNG, CHẤN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
CƠN NHỊP NHANH KỊCH PHÁT TRÊN THẤT
MỘT SỐ ĐẶC ĐIỂM CÁC BỘ PHẬN CƠ THỂ TRẺ EM
ĐIỀU TRỊ BỆNH XUẤT HUYẾT GIẢM TIỂU CẦU CHƯA RÕ NGUYÊN NHÂN
ĐIỀU TRỊ VÀNG DA TĂNG BILIRUBIN TỰ DO Ở TRẺ SƠ SINH
ĐIỀU TRỊ MẤT NƯỚC Ở TRẺ SƠ SINH
KIỂM TRA XÉT NGHIỆM MÁU VÀ CÁC CHỈ SỐ
NHIỄM KHUẨN HUYẾT Ở TRẺ SƠ SINH
NGỘ ĐỘC THUỐC TRỪ SÂU PHOSPHO HỮU CƠ
THIỂU NĂNG TUYẾN THƯỢNG THẬN CẤP
TRIỆU CHỨNG HỌC LÂM SÀNG THẦN KINH
VÔ SINH, NGUYÊN NHÂN VÀ CÁC XÉT NGHIỆM
SỐT KHI MANG THAI, NGUYÊN NHÂN VÀ ĐIỀU TRỊ
SUY THAI, CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ
TẮC MẠCH ỐI, CHẨN ĐOÁN, PHÒNG BỆNH
TỔN THƯƠNG LÀNH TÍNH CỔ TỬ CUNG